Pickwick syndrome

Впервые термин «пиквикский» вошел в историю медицины как прилагательное из романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба», опубликованного в 1837 г. Сам Пиквик этим синдром не страдал, заболевание назвали так только потому, что члены пиквикского клуба Диккенса имели довольно объемные животы. Мистер Пиквик, как и его современник Чичиков, был мужчиной «в теле», любил поесть и также был очень деятельным и подвижным человеком, однако в противоположность последнему был джентльменом, иначе говоря, «вполне порядочным».

В 54-й главе романа Диккенс описан слугу Джо, обладающий всеми признаками данного синдрома, что понятно из следующей цитаты:

На козлах в состоянии дремоты сидел толстый краснолицый парень.
– Джо! Джо!.. Несносный малый! Опять заснул! Будьте так любезны, сэр, ущипните его хорошенько за ногу. Благодарю вас, сэр!
– Необычайный мальчик, – заметил мистер Пиквик, – он часто так засыпает?
– Засыпает! – воскликнул мистер Уордль. – Он никогда не просыпается. Он спит на ходу, а когда прислуживает за столом, храпит.

Первым термин «Пиквикский» использовал William Osler (1918), чтобы описать тучного пациента с гиперсомнией. А в 1956 г. доктор Burwell и его коллеги издали историю болезни 51-летнего бизнесмена, названную «Пиквикский синдром – чрез -вычайное ожирение, ассоциированное с альвеолярной гиповентиляцией». У него были следующая клиника: ожирение, периодическое дыхание, гиперсонливость, полицитемия и застойная сердечная недостаточность. Его рост составлял около 160 см, а масса тела была более 120 кг.

Пиквикский синдром – наследственный симптомокомплекс: альвеолярная гиповентиляция легких; рестриктивный тип дыхательной недостаточности; ожирение; гиперкапния, гипоксемия; гиперсомния.

Патогенез:

1. Нарушение дыхания при ожирении.
2. Изменения сердечно-сосудистой системы.
3. Гиперсомния.

1. Нарушение дыхания при ожирении.
При чрезмерном ожирении дело доходит до нарушений следующих дыхательных механизмов: 1) подвижность грудной клетки ограничивается; 2) кифоз грудного отдела позвоночника увеличивается, что вызывает почти горизонтальное положение ребер и в связи с этим бочкообразную форму грудной клетки; 3) подвижность диафрагмы уменьшается (абдоминальное ожирение провоцирует высокое стояние диафрагмы). Все эти факторы фиксируют грудную клетку в инспираторном положении (как при эмфиземе), вследствие чего ограничивается пассивный экспираторный акт, в результате уменьшается дыхательный объем (ДО) и резервный объем вдоха (РОВд). В последующем это приводит к альвеолярной гиповентиляции. А следовательно происходит снижение давления кислорода в альвеолярном воздухе и к повышению в нем давления СО2. Таким образом, дело доходит до гипоксии и гиперкапнии. Согласно Лилиестренду (Liljestrand), гипоксия вызывает спазм легочных сосудов, что проявляется легочной гипертонией с последующей гипертрофией правого желудочка. В дальнейшем развивается хроническое легочное сердце. Размеры правого желудочка (ПЖ) практически равны размерам левого желудочка (ЛЖ).

2. Гиперсомния – сонливость в период бодрствования.
Многие люди с ПС засыпают в несоответствующих местах – в театре, за обеденным столом и даже при движении. Однако постуральная ригидность мышц несмотря на потерю сознания остается интактной, поэтому падения не происходит.

3. Изменения сердечно-сосудистой системы (ССС).
Масса миокарда увеличивается не только за счет перегрузки сердца, но и за счет его замещения жировой тканью. При ожирении увеличивается количество жировой ткани как во внеперикардиальных областях, особенно в пределах правого желудочка и верхушки сердца, так и в самой сердечной мышце. Между ее волокнами появляется большое количество жирсодержащих клеток, увеличивается количество жира в самих миоцитах. Перикардиальный и кардиальный жир может составлять 50–60% от общей массы сердца. ОЦК у лиц с ожирением по отношению к 1 кг массы тела значительно уменьшен (не превышает 60% кровотока, характерного для нормальной массы тела) в основном за счет уменьшения объема плазмы. Гематокритный же показатель возрастает. Это повышает вязкость крови, происходит усиление агрегации эритроцитов и замедление капиллярного кровотока.

Pickwick syndrome